A SBH disponibiliza com exclusividade aos seus associados a primeira versão do novo Guia Brasileiro de Diagnóstico e Manejo das Doenças Hepáticas Colestáticas, um documento que reúne o trabalho de especialistas de diferentes instituições brasileiras e incorpora os principais avanços recentes no diagnóstico, na avaliação prognóstica e no manejo dessas enfermidades.
Elaborado pelas Comissões de Doenças Autoimunes e Colestáticas e de Doenças Hepáticas Raras da SBH, o documento com esta atualização é especialmente relevante diante da rápida evolução do conhecimento sobre as doenças colestáticas, da incorporação de novas ferramentas diagnósticas e prognósticas e da disponibilização de novas opções terapêuticas. Essas mudanças vêm transformando a prática clínica e ampliando as possibilidades de um cuidado mais precoce, individualizado e eficaz.
Os trabalhos para esta nova edição tiveram início em 2025, transitando por duas gestões da SBH e finalizando em 2026 com a publicação deste guia, que reflete o compromisso permanente da SBH com a educação médica continuada e com a promoção da excelência no cuidado aos pacientes com doenças hepáticas colestáticas.
A realização deste guia representa um importante marco para a Hepatologia brasileira ao oferecer uma referência atualizada, prática e adaptada à realidade nacional, contribuindo para a padronização das condutas e para a melhoria do cuidado aos pacientes com doenças hepáticas colestáticas.
A versão está disponível para associados da SBH. Acesse o link abaixo!
A SBH garantiu presença e participação no Seminário Doenças Raras do Fígado, promovido na tarde do dia 13 de julho pelo jornal Folha de S.Paulo, na sede do periódico, no centro de São Paulo. O vice-presidente da entidade, Leonardo Schiavon, integrou a mesa do primeiro painel, “Momento crucial para a CBP”, que abordou o atual panorama da Colangite Biliar Primária no Brasil.
Na visão do dr. Leonardo, o evento, também transmitido ao vivo pelo YouTube, representou uma importante oportunidade para o debate sobre as doenças colestáticas ao reunir representantes de sociedades médicas, gestores de saúde, pacientes e a indústria farmacêutica, promovendo uma discussão ampla e multidisciplinar sobre os desafios relacionados a essas enfermidades.”A participação da SBH em iniciativas como essa fortalece o diálogo com os diferentes atores envolvidos na atenção aos pacientes com doenças colestáticas crônicas, ampliando sua atuação na defesa de políticas que promovam um cuidado mais qualificado e equitativo”, disse o hepatologista.
No painel dedicado à colangite biliar primária (CBP), foram discutidos os principais desafios relacionados ao diagnóstico e ao tratamento da doença, com destaque para as dificuldades de acesso a ferramentas diagnósticas e às terapias de segunda linha. “É essencial garantir espaço para que pacientes e familiares compartilhem suas experiências e deem visibilidade ao impacto dessas doenças em sua qualidade de vida”, completou dr. Leonardo, referindo-se à presença de pacientes e familiares nos painéis e na plateia. Participaram do debate Carmela Maggiuzzo Grindler, coordenadora de implantação da Política de Assistência Integral à pessoa com Doença Rara de São Paulo, e Eleuza Silva, paciente diagnosticada com CBP.
“Além disso, a presença ativa da sociedade em fóruns dessa natureza é fundamental para impulsionar avanços na ampliação do acesso a estratégias diagnósticas e terapêuticas mais modernas, contribuindo para uma assistência cada vez mais efetiva às pessoas que vivem com doenças raras”, finalizou o vice-presidente da SBH.
Assista ao seminário na íntegra:
As chamadas doenças hepáticas colestáticas raras do fígado aparecem com pouca frequência na população, mas apresentam sintomas que podem ser debilitantes e que comprometem o dia a dia de pacientes. É o caso de condições como a colangite biliar primária, síndrome de Alagille e colestase intra-hepática familiar progressiva. As três se caracterizam pela dificuldade na formação ou no fluxo da bile, mas variam no que diz respeito à origem, idade em que se manifestam e evolução.
O acúmulo de bile no fígado pode causar inflamação, fibrose, cirrose e, em alguns casos, levar à necessidade de transplante hepático. No Brasil, 2.443 pessoas estão na lista de espera por um transplante do órgão, segundo dados de junho do Ministério da Saúde.
Depois do primeiro painel sobre CBP, vieram outros dois sobre a Síndrome de Alagille e PFICs (colestase intra-hepática familiar progressiva). Participaram Antoine Daher, presidente da Casa Hunter, Casa dos Raros e da Febrararas (Federação Brasileira de Doenças Raras); Sandra Vieira, hepatologista pediátrica e coordenadora do programa de Transplante Hepático Infantil do HCPA (Hospital das Clínicas de Porto Alegre); Márcia Kókot, mãe de paciente com Alagille; Gilda Porta, hepatologista pediátrica do Hospital Menino Jesus São Paulo, Ana Caroline Dantas Marques, médica assistente da Cirurgia Infantil e Transplante Hepático do Instituto da Criança e do Adolescente do Hospital das Clínicas da FMUSP e membro da SBH; Karla Linhares, mãe de paciente com PFIC3; e o deputado federal Bruno Ganem (Podemos-SP), presidente da Comissão de Previdência, Assistência Social, Infância, Adolescência e Família da Câmara dos Deputados
A Colangite Biliar Primária (CBP) é frequentemente percebida como uma condição crônica estável, mas sua progressão pode levar a insuficiência hepática e até morte. Até 40% dos pacientes permanecem inadequadamente controlados com ácido ursodesoxicólico (AUDC) isolado, o que reforça a necessidade de estratégias terapêuticas mais eficazes.
Por que este material é relevante?
Este Guia de Bolso foi desenvolvido com base em diretrizes nacionais e internacionais e elaborado por especialistas reconhecidos pelo tratamento da colangite biliar primária:
Guilherme Cançado – Gastroenterologista e hepatologista (CRM-MG 52122), abordando critérios diagnósticos e estratificação de risco.
Vivian Rotman – Hepatologista e intensivista (CRM-RJ 591169), trazendo orientações sobre manejo farmacológico,
O conteúdo inclui recomendações práticas para diagnóstico, avaliação de risco, tratamento de 1ª e 2ª linha e manejo de sintomas, oferecendo suporte para decisões clínicas seguras e eficazes.
Impacto na prática clínica:
Este material ajuda a:
✔ Se atualizar sobre as publicações mais relevantes sobre colangite biliar primária
✔ Estratificação de risco dos pacientes
✔ Novos paradigmas de tratamento
✔ Implementar estratégias para melhorar desfechos e qualidade de vida
✔ Atualizar-se sobre novas opções terapêuticas, como IQIRVO® (elafibranor)
Como acessar o guia completo?
Entre em contato com o consultor técnico Ipsen da sua região para solicitar o Pocket Guide completo.
Norte e Nordeste: Luciano Bittencourt
Rio Grande do Sul (RS): Raquel Victorino
Paraná (PR) & Santa Catarina (SC): Marcos Nakagawa
Espírito Santo (ES), Rio de Janeiro (RJ) & Minas Gerais (MG): Cristiane Pireda
São Paulo (SP) – Capital, ABC, Baixada Santista e Vale do Paraíba: Tiemi Miura
São Paulo Interior (SPI), Distrito Federal (DF), Goiás (GO) e Mato Grosso (MT): Leonardo Goline
Referências:
Cancado GGL, Braga MH, Ferraz MLG, Villela-Nogueira CA, Terrabuio DRB, Cancado ELR, et al. Clinical features and treatment outcomes of primary biliary cholangitis in a highly admixed population. Ann Hepatol. 2022;27(1):100546.
IQIRVO® (elafibranor). Bula do produto, aprovação na ANVISA em agosto de 2025.
Caso tenha conhecimento de algum relato de farmacovigilância, entre em contato com a Ipsen Brasil pelo e-mail: [email protected]
Dez/25 | IQV-BR-000065
Material destinado aos profissionais prescritores e dispensadores de medicamentos.
Em agosto, a Agência Nacional de Vigilância Sanitária (ANVISA) aprovou IQIRVO® (elafibranor), o primeiro agonista Duo PPAR α/δ que chega no Brasil, para ampliar as possibilidades terapêuticas no tratamento da Colangite Biliar Primária (CBP).4.
Sabemos que, na prática, cerca de 40% dos pacientes com CBP não atingem resposta bioquímica adequada com o AUDC (ácido ursodesoxicólico) em monoterapia¹-³. Para esses pacientes, IQIRVO® representa uma alternativa que pode ir além da resposta bioquímica, melhorando os sintomas (prurido e fadiga) e a qualidade de vida. 4-7.
Os dados clínicos mostram benefícios, como:
• 13x mais resposta bioquímica em comparação ao AUDC isolado4,5
• Retarda os sinais lentos de progressão da doença, com estabilização sustentada da fibrose6
• Melhora o prurido e a fadiga‡, refletindo na qualidade de vida dos pacientes4-7
• Terapia bem tolerada, com um perfil de segurança comparável ao AUDC isolado†4,5
Referências: 1. Trivedi HD et al. Frontline Gastroenterol. 2017;8(1):29-36. 2. Invernizzi P et al. Dig Liver Dis. 2017;49(8):841-846. 3. Yoshida EM et al. Can Liver J. 2022;5(3):372-387. 4. IQIRVO® (elafibranor). Bula do produto, aprovação na ANVISA em agosto de 2025. 5. Kowdley KV et al. N Engl J Med. 2024;390(9):795–805. 6. Kowdley KV et al. AASLD. San Diego, 2024. Poster 5041. 7. Swain M et al. AASLD. San Diego, 2024. Poster 5042.
Set/25 | IQV-BR-000029 Material destinado aos profissionais prescritores e dispensadores de medicamentos.
Autores: Cançado GGL, Couto CA, Terrabuio DRB, et al. Response to Ursodeoxycholic Acid May Be Assessed Earlier to Allow Second-Line Therapy in Patients with Unresponsive Primary Biliary Cholangitis. Dig Dis Sci. 2023;68(2):514-520. doi: 10.1007/s10620-022-07654-x.
Resumo:
Este estudo multicêntrico brasileiro avaliou a resposta precoce ao ácido ursodesoxicólico (UDCA) em pacientes com colangite biliar primária (CBP). Os resultados sugerem que a avaliação da resposta ao UDCA pode ser realizada já aos 6 meses de tratamento, permitindo a identificação precoce de pacientes não respondedores que poderiam se beneficiar de terapias de segunda linha. Essa abordagem pode otimizar o manejo da CBP, melhorando o prognóstico dos pacientes.
Autores: Cançado GGL, Fernández-Rodríguez CM, Olveira A, et al. Editorial: Desvendando o impacto real das terapias de segunda linha na colangite biliar primária – Hora de mudar nossos alvos? Aliment Pharmacol Ther. 2024;60(1):89-90. doi: 10.1111/apt.18032.
Resumo:
Este editorial discute a eficácia das terapias de segunda linha na colangite biliar primária (CBP), enfatizando a necessidade de redefinir os objetivos terapêuticos. Os autores sugerem que, além da redução dos níveis de fosfatase alcalina, é crucial avaliar a histologia hepática e os sintomas clínicos para uma avaliação mais abrangente da resposta ao tratamento. Eles destacam que a abordagem terapêutica deve ser individualizada, considerando a heterogeneidade da doença e a resposta variável aos medicamentos.
(11) 99235-5763
Av. Brigadeiro Faria Lima, 2391 cj. 102 | São Paulo – SP – CEP 01452-000
